Στη δυσπλασία Chiari I, μέρος της παρεγκεφαλίδας προβάλλει έξω από το κρανίο προς τα κάτω, μέσω του ινιακού τρήματος, και πιέζει το νωτιαίο μυελό. Σε πολλές περιπτώσεις οι ασθενείς εμφανίζουν συριγγομυελία στη αυχενική μοίρα του νωτιαίου μυελού. Τα συμπτώματά της περιλαμβάνουν κεφαλαλγία, ειδικά σε συνθήκες που αυξάνουν την ενδοκράνιο πίεση (Valsalva manoevers) ή βήχα, αλλά και αστάθεια βάδισης, αδυναμία στα άνω άκρα, αιμωδίες στα δάχτυλα του χεριού, δυσκολία στην κατάποση. Ορισμένοι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί.

Η διάγνωση γίνεται εύκολα με μαγνητική τομογραφία. Η αντιμετώπιση, σε συμπτωματικούς ασθενείς, είναι χειρουργική και συνίσταται στην υπινιακή κρανιοτομία/αποσυμπίεση, αφαίρεση του οπίσθιου τόξου του άτλαντα, με διάνοιξη της σκληράς μήνιγγας, συρρίκνωση του τμήματος της παρεγκεφαλίδας που πιέζει το νωτιαίο μυελό και μηνιγγοπλαστική.